顱咽管瘤2024觀點

　　疾病的自然屬性與人的社會屬性決定了顱咽管瘤治療的 復(fù)雜性。在以往看的一些書中，作者對某一疾病發(fā)表個人觀 點時，我心中是有微瀾的。我想除非是對疾病的根本原因有 所揭示，或是開拓了療效更為明顯的治療技術(shù) / 方法，否則 是不應(yīng)該有個人觀點的，而應(yīng)基于循證醫(yī)學(xué)的視角，闡述疾 病的當(dāng)代治療方法。 在以往對顱咽管瘤的認(rèn)識里，顱咽管瘤是一種因解剖因 素而不能治愈的良性腫瘤，故手術(shù)、放射治療、囊液抽吸、 囊內(nèi)放化療等治療手段，在大多數(shù)國家和地區(qū)均為該病的一 線治療方法。由于治療方法混亂、療效不盡如人意，顱咽管 瘤成為人體良性腫瘤中的極端病種，這種情況在中國也不例 外。近年來，顱咽管瘤的外科治療策略和路徑愈發(fā)繁雜，理 論療效與實際療效相差甚遠(yuǎn)，令人生憂。收到編輯的邀請信 之后我思緒良多，考慮再三我最終放下在書中不便表達(dá)個人 觀點的看法，應(yīng)承寫稿。做出這個決定有以下幾個原因：一 是我所在的南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科，經(jīng)過 20 余年 的集體努力，在顱咽管瘤的細(xì)胞分子水平、胚胎學(xué)、解剖 08 顱咽管瘤 2024 觀點 學(xué)、外科治療及內(nèi)分泌功能維護(hù)等方面，進(jìn)行了系統(tǒng)的研究 與觀察，對顱咽管瘤發(fā)生、發(fā)展的根本原因有了更明確、更 深入的認(rèn)識，在關(guān)鍵的外科治療原則與技術(shù)方面也取得了顛 覆性的進(jìn)展，并在臨床實踐中得到了療效的驗證，在被 SCI 收錄的期刊中發(fā)表論文 30 余篇，受到了國際同行的認(rèn)可。 二是在應(yīng)邀出版此書的同時，Springer 出版社出版的 Atlas ofcraniopharyngioma：pathology、classification and surgery， 全面地展示了我們在顱咽管瘤診治及基礎(chǔ)研究中的特殊觀 點。三是我們的原創(chuàng)性觀點引起了國際同行的極大興趣。 顱咽管瘤在臨床中并不少見，其治療的困難與復(fù)雜程度 也引起許多著名神經(jīng)外科專家的關(guān)注與探究。我與同事們專 注在此領(lǐng)域 20 余年，對顱咽管瘤這樣一個發(fā)病率高且嚴(yán)重 影響內(nèi)分泌功能的良性疾病，在診斷、治療、內(nèi)分泌功能維 護(hù)與重建及隨訪等方面，均花費了大量的人力與物力，前后 參與此領(lǐng)域臨床與科研的同事超過 30 名。本書中的觀點是 基于胚胎、組織學(xué)及臨床特點提出的，因此，此書雖以我個 人名義出版，但實際上是我們整個團(tuán)隊的觀點，應(yīng)當(dāng)在此與 同行分享。 本書關(guān)于顱咽管瘤的主要觀點如下：①顱咽管瘤來自 Rathke’s 囊的殘存細(xì)胞突變或鱗狀上皮化生，故腫瘤是起源 于神經(jīng)組織軟膜以外的。②已有的分型方法容易引起對腫瘤 起源的認(rèn)識錯誤，如“三腦室內(nèi)型顱咽管瘤”的錯誤觀點等。 ③顱咽管瘤的分型必須符合胚胎學(xué)的觀點，這樣有利于判定 腫瘤的起源，解釋腫瘤的不同生長方式，且有利于診治和評 價疾病治療難度及預(yù)后。綜合上述情況只有 Q、S、T 分型 完全符合外科疾病分型的要求，這是目前逐漸被國際接受， 并有廣泛應(yīng)用前景的顱咽管瘤外科分型。④以全切除為目的 的外科治療，應(yīng)為顱咽管瘤治療的第一原則。即使復(fù)發(fā)，患 者也應(yīng)積極追求全切除，只有這樣患者才有可能達(dá)到治愈并 長期無瘤生存的目標(biāo)。放化療雖可延緩復(fù)發(fā)，但同時會導(dǎo)致 內(nèi)分泌功能進(jìn)一步損傷并增加再次手術(shù)的困難，因此在顱咽 管瘤的治療中要十分謹(jǐn)慎，盡量避免這種治療手段。⑤顱咽 管瘤外科根治困難，圍手術(shù)期病情變化快及長期內(nèi)分泌功能 維護(hù)及垂體功能重建等需要較高的醫(yī)療技術(shù)水平，這決定了 顱咽管瘤患者應(yīng)該在大型的、有豐富經(jīng)驗的神經(jīng)外科中心進(jìn) 行治療。⑥外科治療方法中除了積極的全切除，盡可能完整 地對腫瘤做整塊切除也是非常重要的。術(shù)者保持充沛的體力、 保護(hù)腫瘤的周邊結(jié)構(gòu)、控制術(shù)中的風(fēng)險均是選擇顱咽管瘤外 科治療方法應(yīng)該遵循的原則。開顱手術(shù)有更廣泛的適應(yīng)證， 并且是其他手術(shù)方法失敗時的挽救措施，是任何單位和個人 必須掌握并依靠的“母技術(shù)”。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)與顱咽管瘤由 下向上生長的特點適配度較高，手術(shù)更加容易成功且患者有 更短的康復(fù)期和住院期，故該術(shù)式也是顱咽管瘤的重要外科 治療方法。選擇符合個體差異的手術(shù)入路，并且方便切換是顱咽管瘤手術(shù)能安全成功完成的最大保障。⑦由于顱咽管瘤 的手術(shù)困難、醫(yī)生學(xué)習(xí)曲線長，且患者的生活質(zhì)量有待提高， 顱咽管瘤未來的研究總方向必定是以降低手術(shù)難度和維護(hù)內(nèi) 分泌功能為目標(biāo)。⑧對下丘腦組織結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)與保護(hù)有助于 顱咽管瘤全切除后的功能重建，繼而有助于改善患者術(shù)后生 存質(zhì)量。我們臨床實踐的結(jié)果表明顱咽管瘤是可以治愈的， 大部分患者術(shù)后可以有尊嚴(yán)的生活并保持良好的生存狀態(tài)。 盡管只有小部分患者保留住了完整的內(nèi)分泌功能，但這已經(jīng) 堅定了我們進(jìn)一步提高顱咽管瘤的診治水平的信心。向必定是以降低手術(shù)難度和改善內(nèi)分泌狀況為目標(biāo)。⑧下丘腦 組織結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)與保護(hù)能夠促進(jìn)顱咽管瘤全切除后的功能重 建，改善生存質(zhì)量。我們研究的結(jié)果顯示顱咽管瘤在我單位 已是可以治愈的疾病，大部分患者可以有尊嚴(yán)的生活和保持 好的生存狀態(tài)。盡管只有小部分患者可以保持完整的內(nèi)分泌 功能，但為我們進(jìn)一步提高顱咽管瘤的診治水平彰顯出美好 前景。

　　劉憶，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師，神經(jīng)外科 醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師。 學(xué)術(shù)任職： 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)修復(fù)學(xué)專業(yè)委員會腦積水與腦功能分會委 員；廣東省醫(yī)院協(xié)會第一屆神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主任委員；廣 東省衛(wèi)生信息網(wǎng)絡(luò)協(xié)會神經(jīng)外科信息化應(yīng)用分會副會長；廣東省 精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)應(yīng)用學(xué)會類器官與器官芯片分會常務(wù)委員；廣東省腦發(fā) 育與腦病防治學(xué)會腦積水分會常務(wù)委員等。 擅長領(lǐng)域： 主要從事神經(jīng)內(nèi)鏡顱底外科，擅長內(nèi)鏡下治療以顱咽管瘤、 腦膜瘤、垂體瘤為代表的顱底腫瘤、腦積水、顱內(nèi)囊性病變等； 熟悉腦血管疾病，顱腦外傷等疾病的診治；對顱咽管瘤、復(fù)發(fā)難 治性垂體瘤的靶向治療有前沿的臨床治療經(jīng)驗。 科學(xué)研究方向： 以顱咽管瘤、垂體瘤為主要研究方向，具體包括顱咽管瘤發(fā) 生機(jī)制、神經(jīng)炎癥致下丘腦功能障礙機(jī)制及其重建、衰老認(rèn)知功 能障礙等腦科學(xué)研究、垂體瘤侵襲耐藥機(jī)制、基于腫瘤類器官模 型的鞍區(qū)腫瘤精準(zhǔn)靶向治療等。 主持國家自然科學(xué)基金、省市各級基金 5 項，發(fā)表論文 40 余 篇，其中以第一通訊作者在被 SCI 收錄的期刊上發(fā)表論文 20 余 篇，包括在 Neuro-oncology、Journal of Neurosurgery、Pituitary、 Neuropathology and Applied Neurobiology 等國際知名期刊發(fā)表原 創(chuàng)性論文；編寫中文專著 5 部 ， 其中副主編 3 部；英文專著 2 部， 其中副主編 1 部；獲省部級科技獎勵一等獎 2 項、二等獎 2 項。